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admin 发表于 2013-7-13 23:39 | 显示全部楼层 |阅读模式 打印 上一主题 下一主题 来自: 中国湖南长沙
 

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儿童交替性偏瘫与癫痫
儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of cllildren,AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病,其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪,常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等。本病于1971年由Verret和Steele首先报道,1987年Aricardi提出诊断标准后,各国学者陆续出现个案报道,我们也在国内率先总结了多例患者¨引,下面就本病的临床特征、发病机制、治疗及其与癫痈的联系进行综述。
一、AHC概述
1.临床特征:AHC的发病年龄多在出生后18个月之内,首次出现症状的年龄为6-9个月,首次出现偏瘫的年龄是7—18个月,平均11个月HJ。AHC患者的偏瘫症状可突然或逐渐发生,常反复累及一侧肢体,也可转移至对侧表现出交替性的特点,患者右侧肢体受累多于左侧,部分严重者
可出现双侧瘫或四肢瘫Mikati等。研究发现,93%的患者病程中会出现至少一次偏瘫样的发作,但以偏瘫为首发症状者仅占32%。偏瘫通常以上肢为重,可伴或不伴有病理征。单侧肢体受累的患者发作时瘫痪侧肢体肌张力一般降低,少数也可表现出张力增高;双侧肢体都受累的患者肌张力普遍降低,伴有假性延髓麻痹、构音障碍等症状。患者偏瘫发作的同时往往会出现肌张力障碍性姿势异常,如肢体强直、震颤、手足舞蹈徐动等,患肢常伴有较明显的自主神经功能障碍,如皮肤苍白、潮红、出汗等。
眼球运动障碍在AHC患者中很常见,常常是早期的惟一症状,约80%的患儿在发病最初3个月即出现眼球运动障碍,表现为眼球凝视、旋转、震颤、会聚不能等p]。智能障碍是AHC患儿的另一重要特征,主要表现为开始说话、走路的时间晚于同龄儿童,行为幼稚,认知功能差等。患儿在记忆力、智力、注意力、操作能力以及语言、社会交往等众多方面都存在缺陷。不过,多数患儿发病数年后智能障碍逐渐稳定不再恶化。
AHC患者发作频率及持续时间差异很大,多数患者发作频率为2—20次/月,发作持续时间为数分钟至数天,长者可持续2周p1。对于患者个体而言,每次发作持续的时间常常具有相对稳定的特点旧1。大多数AHC患者偏瘫发作前与诱因有关,如兴奋、情感压抑、疲劳、创伤、接触强光等,对于年龄小的患儿,啼哭及疼痛刺激也是常见的诱发因素旧]。多数患儿偏瘫发生在清醒或活动时,睡眠后症状会戏剧般的缓解消失,但长时间睡眠苏醒后,偏瘫又可再次发生∞J。值得注意的是,部分学者描述了一种良性家族性夜间儿童交替性偏瘫,这些患儿仅在睡眠时出现短暂的发作性偏瘫,不伴有肌张力、眼球运动障碍,无智能发育迟缓"引。目前,有关良性家族性夜间儿童交替性偏瘫是否是AHC的特殊类型仍存在很大争议。
2.辅助检查:AHC患者的生化、脑脊液、电生理、影像学及肌肉活体组织检查等常规检查大多无异常发现旧…。磁共振波谱研究发现,部分AHC患者脑内N.乙酰天冬氨酸水平降低、无机磷酸水平增高,提示AHC存在中枢神经系统非特异性损伤。
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标签:儿童
 

精彩评论30

正序浏览
ladygaga 发表于 2013-10-20 12:46 | 显示全部楼层 来自: 中国福建泉州
 
下下来学习一下
 
lidaishun李代顺 发表于 2014-3-30 10:29 | 显示全部楼层 来自: 中国四川乐山
 
有关于儿童体适能训练的资料吗,谢谢
 
天在山的那一边 发表于 2014-9-30 13:52 | 显示全部楼层 来自: 中国安徽铜陵
 
谢谢楼主分享
 
七朵水仙花 发表于 2014-10-27 16:21 | 显示全部楼层 来自: 中国陕西咸阳
 


不错的帖子!
 
youjq 发表于 2015-1-9 16:24 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
 
儿童交替性偏瘫与癫痫
 
zhaobilan 发表于 2015-3-2 16:27 | 显示全部楼层 来自: 中国广东江门
 
学习,谢谢楼主分享
 
梦里梦到不醒梦 发表于 2015-3-13 17:22 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北襄阳
 
很好的内容!
 
小胖妞 发表于 2015-5-23 20:29 | 显示全部楼层 来自: 中国广东广州
 
楼主好人,好人一生平安。
 
忘记过去 发表于 2015-5-26 19:20 | 显示全部楼层 来自: 中国江西九江
 
学习下 谢谢楼主分享、、、
 
甄文武 发表于 2015-7-2 23:39 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏徐州
 
,擦擦擦擦擦擦
 
柯南竹 发表于 2016-1-2 17:07 | 显示全部楼层 来自: 中国山东
 
谢谢分享
 
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