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标题: 脑瘫的早期诊断 [打印本页]

作者: 王成宇 时间: 2014-12-8 20:36
标题: 脑瘫的早期诊断

（一）早期症状：

1、新生儿或3个月婴儿易惊、啼哭不止厌乳和睡眠困难。

2、早期进食咀嚼、喂养、饮水、吞咽困难，流涎，呼吸障碍。

3、感觉阈低，对噪声或体位改变易惊，拥抱反射增强伴哭闹。

4、3个月以后的婴儿两脚交互迈步需引起重视。

5、3个月后不能抬头，4~5个月挺腰时头控制差。

6、4个月以后婴儿拇指内收，手不张开。

7、5个月以后婴儿手不能抓物。

8、痉挛型脑瘫可表情淡漠，徐动型常皱眉苦难。

9、肌力差，动作缓慢；触其大腿内侧或使其站立或上下跳时下肢伸展交叉。

10、僵硬，装衣、换尿布、洗澡困难。

11、过早发育：可过早翻身，为突然的全身反射性翻身。可过早坐稳。

（二）早期诊断依据

1、妊娠、围生期高危因素：早产，过期妊娠，多胎妊娠，妊娠高血压综合征，前置胎盘，胎儿宫内发育迟缓，母子血型不合，胎儿宫内感染，妊娠合并糖尿病，胎儿宫内窘迫，异常分娩，呼吸暂停痉挛发作，新生儿缺乏原始反射等。

2、运动发育迟滞和异常：6个是发现的关键月龄。左右肢位和运动不对称，非对称性紧张性颈反射肢位，俯卧到仰卧较仰卧到俯卧易，头控差，肘支撑前臂外展困难，仰卧时两手、肘不能到中线，不用手抓物，下肢运动少，骨盆后倾，胸腰部拱背，立位时髋关节内收、内旋和足外翻、尖足倾向，手、足、口不协调等。

3、姿势反射异常：Vojta7种姿势反射，原始反射残留。

4、肌紧张异常和病态姿势：肌张力异常，肌肉收藏缩不协调。Moro呈阴性怀疑脑损伤；紧张性迷路反射使舌突出而哺乳不良。非对称性紧张性颈反射的残留致颜面侧屈肌减弱，后头侧屈肌肌紧张增强。侧弯反射阳性使躯干左右侧不稳定等。

（三）鉴别诊断：

1、精神运动发育迟滞：运动发育迟滞乳儿期表现为肌张力低下；精神运动发育迟滞无肌痉挛、强直，表现为对周围人、事不关心及精神和运动发育整体延迟。

2、脑发育畸形：尤其是小头畸形。其诊断标准为头围小于正常值2~3个平均差，或低于同龄儿平均值3cm，前囟早闭。

3、乳儿期肌张力低下

（1）先天性肌营养不良：生后肌张力降低，关节挛缩，精神发育迟滞，颜面肌受累出现独特的肌病颜貌。腱反射减弱或消失。血中肌酸磷酸激酶（CPK）增高，肌肉活检可见肌纤维细胞脱落，结缔组织增生。

（2）Duchene型肌营养不良：与性染色体有关，男性发病，女患罕见。多在3岁前发病，肌张力低，运动发育迟滞，智力低下。可见肌源性肌萎缩和假性肥大。肌电检查可见多相性电位增高与高频放电。CPK正常。肌肉活检可见肌纤维细胞大小不等或透明变性、局灶性坏死与再生交替，出现双峰核。

（3）脊肌萎缩症（Spinal muscular atrophies,SMA）：因脊髓前角运动神经元退行性变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩。婴儿期后出现缓慢加重的全身性肌张力，可伴有面瘫。常出现明显的脊柱弯曲等骨骼畸形，腱反射缺失。

（4）Lesch-Nyhan disease 综合征：一种性连锁遗传的先天性代谢性疾病，仅男性发病。出生时正常，或低出生体重，生后数月隐袭起病。生长发育迟缓，运动发育落后，可有舞蹈样手足徐动和锥体外系异常症状，肌张力增强，腱反射亢进，进而下肢强直，不能独坐与行走。有自残行为。智力低下，IQ在50以下。

（5）异染性脑白质营养不良（MLD）：一种脂代谢障碍的常染色体隐性遗传病，分：晚期婴儿型（1~2岁间发病）；少年型（4~15岁）；成年型（16岁以后）。分三期：第一期：出生与婴儿期正常，后渐运动减少，肌张力减低，腱反射减弱。维持姿势能力渐失去。第二期：智力减退，症状进一步恶化，对环境的反应减少。丧失语言能力，尖叫、四肢强直、肌张力增高，而躯干、颈部肌张力减低。腱反射亢进，Babinski征阳性。瞳孔对光反射迟钝，不能注视，面肌运动减少，有假面具的感觉。脑脊液检查可见蛋白质增加，压力与细胞数正常。此期持续6~24个月。第三期：去脑强直体征，对外周的反应极少，颈或直，肌张力增高。脑脊液中蛋白质可达150~200mg/dl。

（6）Canavan病：常染色体隐性遗传性疾病，3~6个月起病，主要表现为进行性运动、智力发育落后、肌张力显著减低，但逐渐肢体受触碰后的伸展性强直痉挛，有巨颅和失明，病程1~3年。MRI呈非特异性弥漫性脑白质病变，呈短T1长T2信号。

（7）Alexander病：3~6个月起病，临床表现为巨颅、精神运动发育迟滞、惊厥。病因不祥。

（8）产伤：臂丛神经麻痹，肌张力低，被动性亢进，肌力低下。

（来源：第三军医大学新桥医院儿科脑瘫康复中心）

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