儿童交替性偏瘫与癫痫

儿童交替性偏瘫与癫痫

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of cllildren，AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病，其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪，常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等。本病于1971年由Verret和Steele首先报道，1987年Aricardi提出诊断标准后，各国学者陆续出现个案报道，我们也在国内率先总结了多例患者¨引，下面就本病的临床特征、发病机制、治疗及其与癫痈的联系进行综述。
一、AHC概述
1．临床特征：AHC的发病年龄多在出生后18个月之内，首次出现症状的年龄为6-9个月，首次出现偏瘫的年龄是7—18个月，平均11个月HJ。AHC患者的偏瘫症状可突然或逐渐发生，常反复累及一侧肢体，也可转移至对侧表现出交替性的特点，患者右侧肢体受累多于左侧，部分严重者
可出现双侧瘫或四肢瘫Mikati等。研究发现，93％的患者病程中会出现至少一次偏瘫样的发作，但以偏瘫为首发症状者仅占32％。偏瘫通常以上肢为重，可伴或不伴有病理征。单侧肢体受累的患者发作时瘫痪侧肢体肌张力一般降低，少数也可表现出张力增高；双侧肢体都受累的患者肌张力普遍降低，伴有假性延髓麻痹、构音障碍等症状。患者偏瘫发作的同时往往会出现肌张力障碍性姿势异常，如肢体强直、震颤、手足舞蹈徐动等，患肢常伴有较明显的自主神经功能障碍，如皮肤苍白、潮红、出汗等。
眼球运动障碍在AHC患者中很常见，常常是早期的惟一症状，约80％的患儿在发病最初3个月即出现眼球运动障碍，表现为眼球凝视、旋转、震颤、会聚不能等p]。智能障碍是AHC患儿的另一重要特征，主要表现为开始说话、走路的时间晚于同龄儿童，行为幼稚，认知功能差等。患儿在记忆力、智力、注意力、操作能力以及语言、社会交往等众多方面都存在缺陷。不过，多数患儿发病数年后智能障碍逐渐稳定不再恶化。
AHC患者发作频率及持续时间差异很大，多数患者发作频率为2—20次／月，发作持续时间为数分钟至数天，长者可持续2周p1。对于患者个体而言，每次发作持续的时间常常具有相对稳定的特点旧1。大多数AHC患者偏瘫发作前与诱因有关，如兴奋、情感压抑、疲劳、创伤、接触强光等，对于年龄小的患儿，啼哭及疼痛刺激也是常见的诱发因素旧]。多数患儿偏瘫发生在清醒或活动时，睡眠后症状会戏剧般的缓解消失，但长时间睡眠苏醒后，偏瘫又可再次发生∞J。值得注意的是，部分学者描述了一种良性家族性夜间儿童交替性偏瘫，这些患儿仅在睡眠时出现短暂的发作性偏瘫，不伴有肌张力、眼球运动障碍，无智能发育迟缓"引。目前，有关良性家族性夜间儿童交替性偏瘫是否是AHC的特殊类型仍存在很大争议。
2．辅助检查：AHC患者的生化、脑脊液、电生理、影像学及肌肉活体组织检查等常规检查大多无异常发现旧…。磁共振波谱研究发现，部分AHC患者脑内N．乙酰天冬氨酸水平降低、无机磷酸水平增高，提示AHC存在中枢神经系统非特异性损伤。
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