结节性多动脉炎如何治疗

结节性多动脉炎是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官，任何脏器都可能累及。然而，肺部较少受累。
结节性多动脉炎较少见（约1例/百万人）。该病主要见于中年人，发病率随着年龄的增加而增加，发病高峰在50岁左右。
结节性多动脉炎的症状和体征
结节性多动脉炎的临床表现同许多疾病相似。病程可呈急性迁延性；或为亚急性，于数月后死亡；亦可为隐匿性，表现为慢性消耗性疾病。PAN的症状主要决定于动脉炎发病部位及其严重程度，以及继发性缺血的范围。临床表现主要集中在一个器官或一个系统中。
最多见的早期症状有发热、乏力、盗汗、纳差、体重减轻和全身无力。局部缺血性肌炎引起的肌痛和关节痛亦常见。受累肌肉表现为压痛，可有无力。关节炎也可发生。
症状和体征各异，取决于受累的主要器官或器官系统：

• 周围神经系统：患者常常表现为非对称性周围神经病，比如 多发性单神经病（多发性单神经炎），腓神经、正中神经或尺神经受累出现运动和感觉神经症状。此外，当神经分支累及时，患者可出现远端对称性多神经病。
• 中枢神经系统：中枢神经系统受累可引起头痛和癫痫发作。某些患者可出现缺血性脑卒中和脑出血，有时是因为高血压所致。
• 肾脏：如果肾脏的小和中等大小的动脉受累，患者可有高血压、少尿、尿毒症和非特异性尿沉渣如血尿、蛋白尿，但无细胞管型。高血压可迅速恶化。肾动脉动脉瘤破裂可引起肾周围出血。在严重的病例，可见多发性肾梗死伴腰痛、肉眼血尿的出现。肾脏缺血和梗死可导致肾衰。
• 胃肠道：肝脏或膀胱血管炎引起右上腹疼痛。亦可出现胆囊穿孔所致的急性腹痛。中等大小的肠系膜动脉血管炎可导致腹痛、呕吐（伴或不伴血性腹泻）、吸收不良、肠穿孔和急性腹痛。动脉瘤可在肝脏或腹腔动脉形成。
• 心脏：某些患者有冠心病，通常是无症状，但是可引起心绞痛。缺血性或高血压性心肌病可导致心衰。
• 皮肤：网状青斑、皮肤溃疡、痛性红斑结节、大疱或小囊泡出疹，手指或脚趾梗死和坏疽，或同时出现以上皮肤表现。PAN患者出现的结节类似红斑结节，但是与红斑结节不同，PAN的结节可发生溃疡，并且PAN在活检中表现为中等大小的动脉血管壁坏死性血管炎，通常位于深部皮肤和皮下脂肪层。
• 生殖器：睾丸炎出现睾丸疼痛和压痛。
• 结节性多动脉炎的治疗
• 根据疾病严重程度，使用糖皮质激素，或与环磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤联合使用。
• 指示治疗乙肝
  

根据结节性多动脉炎的严重程度而选择治疗方案 。对于轻度至中度疾病且没有严重的神经、肾脏、胃肠或心脏表现的患者，可以使用糖皮质激素联合甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。对于有严重的神经、肾脏、胃肠道、心脏症状的患者，环磷酰胺加糖皮质激素可以改善疗效。应该积极治疗高血压。
乙肝相关的结节性多动脉炎
治疗目的在于快速抑制炎症和清抗病毒治疗短期使用皮质类固醇治疗几周，但应避免高剂量（> 20 mg/天），以尽量减少乙型肝炎病毒重新激活的风险。
定期进行血浆置换直至乙肝e抗原（HBeAg）转化为乙肝e抗体（抗HBe）或至临床痊愈 (2)。尽管这个方法还未证实与单用免疫抑制剂治疗比较，是否可以改善生存率，但是可以减低乙肝长期并发症的发生率，并减轻长期用激素和免疫抑制剂的不良反应。