多发性大动脉炎有哪些症状

多发性大动脉炎是主要累及主动脉（与心脏直接相连的动脉）及其分支或者肺动脉的慢性炎症。根据默沙东诊疗手册专业版记载：多发性大动脉炎的病因尚不清楚。患者可仅有轻微症状如发烧或肌肉关节疼痛，然后是特定的症状，这取决于所受累的器官。对主动脉进行影像检查以确认诊断。皮质类固醇以及其他免疫系统抑制药物通常可以控制本病的炎症。

多发性大动脉炎是一种罕见疾病。它在亚洲血统的人群中更常见，但可发生于所有人群中。它最常累及 15 至 30 岁女性。多发性大动脉炎的病因尚不清楚。主动脉及其分支（包括为头部和肾脏供血的动脉）可出现炎症性改变。约半数患者的肺动脉（将血液从心脏输送到肺部）也受累。炎症可导致这些动脉的某些节段狭窄或堵塞。主动脉或其分支的管壁可以增厚，导致管壁隆起（动脉瘤）。受累动脉无法为其供血的组织提供足够血液。

多发性大动脉炎的症状

多发性大动脉炎是慢性疾病，其临床表现差异很大。有时，该病先出现发烧、肌肉和关节疼痛、食欲下降、体重减轻和盗汗等症状。但症状一般是在动脉变狭窄而导致局部供血减少时才出现，具体如下：

手臂和腿：反复活动手臂或长时间抬高手臂时，手臂容易疼痛和疲倦。行走时，患者可感到疼痛，通常是在小腿部位——该症状称作间歇性跛行。单侧或双侧上下肢可出现脉搏和血压下降或无法检测到脉搏和血压。

头部：患者可感到头晕和发生晕厥，也可出现头痛或视力异常。少数情况下可发生卒中。

心脏：有时心脏供血减少，导致心绞痛或心脏病发作。

肾：为肾脏供血的动脉变狭窄，导致肾功能异常。此狭窄可导致高血压。高血压，进而导致肾功能衰竭、中风和心脏病发作的风险增加。

肺：肺部血压升到非常高（肺动脉高压）。患者可出现气短、容易疲倦、以及发生胸痛。有的患者没有任何症状。有的患者随着疾病进展，最终导致严重并发症如中风、心功能衰竭、心肌梗死、肾功能衰竭、动脉瘤。

多发性大动脉炎的诊断

医师的评估、影像学检查，当患者尤其是年轻女性患者有如下表现时，医生应考虑到多发性大动脉炎：单臂或双臂都无法测出血压。一侧上肢或下肢血压或脉搏明显高于或强于对侧时。

血压极高时。当患者发生中风、心绞痛、心肌梗死、肾损害，并且无法找到发病原因时。医生应该询问患者症状及病史，并进行详细的体格检查，来排除有相似临床表现的疾病。医生会测量患者的双上肢和双下肢血压。血压发生下降的肢体可能存在动脉狭窄。为获得准确的血压测量值，医生会测量不存在动脉狭窄的肢体的血压。

进行血液和尿液检查。它们虽然不能确诊但或许可以确认是否存在炎症。为诊断多发性大动脉炎，医生要进行影像学检查，如磁共振血管造影术或计算机断层扫描（CT）血管造影术，或有时行常规的血管造影术（又称为动脉造影），来评估主动脉及其分支的病变情况。对于常规的或 CT 血管造影，向血管内注射一种可在 X 光下显示出血管轮廓的造影剂（不透射线染料）。然后进行 X 光照射。核磁共振不需要注射造影剂。这些方法可以检测到血管瘤或发现血管狭窄处。一旦确诊为多发性大动脉炎，应该定期到医院检查，以观察病情是否变化。

多发性大动脉炎的治疗

皮质类固醇、其他免疫抑制剂、治疗高血压的药物、有时需要进行手术。皮质类固醇（如泼尼松）通常与另一种免疫抑制剂联合使用。它们可有效减轻大多数患者的炎症。其他抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤或（罕见情况下）环磷酰胺。肿瘤坏死因子抑制剂，例如英夫利昔，也可能有效。另一种减少炎症的药物托珠单抗可能对某些患者有帮助。

目前尚不确定用药应持续多久。皮质类固醇的剂量应逐渐减少，药物应最终停用，因为长期使用皮质类固醇可导致严重副作用。停药后，约半数患者会出现症状复发，因此需要恢复用药。如有高血压，必须予以控制，以防并发症的发生。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂是常用的降压药。为降低发炎动脉的血栓风险（血栓会导致堵塞），通常建议服用低剂量的阿司匹林。如果心脏的供血动脉发生堵塞，可能会导致心肌梗死。

旁路手术可用于重建血流。例如，当患者使用手臂或行走出现困难时，可以进行旁路手术以恢复流向患肢的血流。如果动脉炎影响心脏动脉，可能需要另一种旁路手术，即冠状动脉旁路移植术，以恢复流向心肌的血液。作为另一种选择，可以使用诸如经皮冠状动脉腔内成形术之类的手术，这取决于症状，但是可能不如旁路手术那样有效。

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