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标题: 儿童交替性偏瘫与癫痫 [打印本页]

作者: admin 时间: 2013-7-13 23:39
标题: 儿童交替性偏瘫与癫痫

儿童交替性偏瘫与癫痫

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of cllildren，AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病，其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪，常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等。本病于1971年由Verret和Steele首先报道，1987年Aricardi提出诊断标准后，各国学者陆续出现个案报道，我们也在国内率先总结了多例患者¨引，下面就本病的临床特征、发病机制、治疗及其与癫痈的联系进行综述。
一、AHC概述
1．临床特征：AHC的发病年龄多在出生后18个月之内，首次出现症状的年龄为6-9个月，首次出现偏瘫的年龄是7—18个月，平均11个月HJ。AHC患者的偏瘫症状可突然或逐渐发生，常反复累及一侧肢体，也可转移至对侧表现出交替性的特点，患者右侧肢体受累多于左侧，部分严重者
可出现双侧瘫或四肢瘫Mikati等。研究发现，93％的患者病程中会出现至少一次偏瘫样的发作，但以偏瘫为首发症状者仅占32％。偏瘫通常以上肢为重，可伴或不伴有病理征。单侧肢体受累的患者发作时瘫痪侧肢体肌张力一般降低，少数也可表现出张力增高；双侧肢体都受累的患者肌张力普遍降低，伴有假性延髓麻痹、构音障碍等症状。患者偏瘫发作的同时往往会出现肌张力障碍性姿势异常，如肢体强直、震颤、手足舞蹈徐动等，患肢常伴有较明显的自主神经功能障碍，如皮肤苍白、潮红、出汗等。
眼球运动障碍在AHC患者中很常见，常常是早期的惟一症状，约80％的患儿在发病最初3个月即出现眼球运动障碍，表现为眼球凝视、旋转、震颤、会聚不能等p]。智能障碍是AHC患儿的另一重要特征，主要表现为开始说话、走路的时间晚于同龄儿童，行为幼稚，认知功能差等。患儿在记忆力、智力、注意力、操作能力以及语言、社会交往等众多方面都存在缺陷。不过，多数患儿发病数年后智能障碍逐渐稳定不再恶化。
AHC患者发作频率及持续时间差异很大，多数患者发作频率为2—20次／月，发作持续时间为数分钟至数天，长者可持续2周p1。对于患者个体而言，每次发作持续的时间常常具有相对稳定的特点旧1。大多数AHC患者偏瘫发作前与诱因有关，如兴奋、情感压抑、疲劳、创伤、接触强光等，对于年龄小的患儿，啼哭及疼痛刺激也是常见的诱发因素旧]。多数患儿偏瘫发生在清醒或活动时，睡眠后症状会戏剧般的缓解消失，但长时间睡眠苏醒后，偏瘫又可再次发生∞J。值得注意的是，部分学者描述了一种良性家族性夜间儿童交替性偏瘫，这些患儿仅在睡眠时出现短暂的发作性偏瘫，不伴有肌张力、眼球运动障碍，无智能发育迟缓"引。目前，有关良性家族性夜间儿童交替性偏瘫是否是AHC的特殊类型仍存在很大争议。
2．辅助检查：AHC患者的生化、脑脊液、电生理、影像学及肌肉活体组织检查等常规检查大多无异常发现旧…。磁共振波谱研究发现，部分AHC患者脑内N．乙酰天冬氨酸水平降低、无机磷酸水平增高，提示AHC存在中枢神经系统非特异性损伤。
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作者: Allay 时间: 2013-7-20 07:16
不错不错，，，

作者: ladygaga 时间: 2013-10-20 12:46
下下来学习一下

作者: lidaishun李代顺 时间: 2014-3-30 10:29
有关于儿童体适能训练的资料吗，谢谢

作者: rmyyntkf 时间: 2014-7-21 22:07
学习！实用。

作者: 天在山的那一边 时间: 2014-9-30 13:52
谢谢楼主分享

作者: 七朵水仙花 时间: 2014-10-27 16:21

不错的帖子！

作者: youjq 时间: 2015-1-9 16:24
儿童交替性偏瘫与癫痫

作者: zhaobilan 时间: 2015-3-2 16:27
学习，谢谢楼主分享

作者: 梦里梦到不醒梦 时间: 2015-3-13 17:22
很好的内容！

作者: 小胖妞 时间: 2015-5-23 20:29
楼主好人，好人一生平安。

作者: 忘记过去 时间: 2015-5-26 19:20
学习下谢谢楼主分享、、、

作者: 甄文武 时间: 2015-7-2 23:39
，擦擦擦擦擦擦

作者: etty 时间: 2015-9-8 13:36
好好学习

作者: 柯南竹 时间: 2016-1-2 17:07
谢谢分享

作者: 北方的郎 时间: 2016-1-12 07:41
谢谢

作者: 刘小燕 时间: 2016-1-21 15:18
学习学习，谢谢

作者: 爱笑的眼睛 时间: 2016-2-25 17:41
嗯

作者: 石灿s 时间: 2016-5-24 21:37
谢谢分享

作者: 朴荷糖 时间: 2016-6-2 17:50

作者: 苏木zoe 时间: 2016-6-14 21:42
感觉还不错啊

作者: 新心 时间: 2016-8-3 21:37
谢谢

作者: 新晴 时间: 2017-8-23 22:26
谢谢

作者: 柳大葱 时间: 2018-9-17 19:38
谢谢楼主

作者: scf 时间: 2018-12-7 20:45
来学习的

作者: 念无悔 时间: 2018-12-8 21:14

作者: 莘芯 时间: 2018-12-9 11:09
康复

作者: lianglin 时间: 2018-12-20 11:44
学习一下

作者: 庄旭烽 时间: 2019-7-22 00:41
求学习

作者: kfzlsw 时间: 2020-8-23 13:28
学习了

作者: 鲸落～ 时间: 2020-9-8 23:44
谢谢

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