色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis， PVNS）

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis， PVNS）

是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。1941年，Jaffe 用PVNS这一术语描述这一种单关节、伴有色素沉着的特发性滑膜增生。这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。目前分类一般包括①弥漫型；②局限型；③混合型。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

病因：主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。目前最为流行的两种理论，一是慢性炎症反应，另一是纤维细胞瘤性病变。这两种理论均有组织学、电镜或临床表现作其证据，但又都不完善，不能提出炎症或肿瘤性病变的始动刺激因子并阐述其具体发病机制，故在病因学方面，PVS尚需从各角度深入研究。

临床表现：多为20～40岁的青壮年，女性好发，多为单关节发病，病变多累及下肢大关节，上肢罕见。膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。膝关节局灶型PVNS最多见于半月板关节囊结合部位，症状为疼痛、弹响、关节交锁以及肿胀，这与半月板损伤极易混淆。弥漫性PVNS最常见的症状是整个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。局部皮温可有升高，但并不发红，可出现肌肉萎缩；患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时，会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节弹响、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性，反而常混淆诊断。

检查可发现关节肿胀，以髌上囊最为明显。有的患者有局部压痛，有时可摸到滑膜团块或结节，膝关节活动范围受限。典型触诊有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛。

辅助检查：血液学检查无异常发现。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病，但并非专一性。滑液的实验室分析也没有特异性，故也不做诊断手段。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

X片检查

膝关节PVS在X线片的主要表现为关节肿胀，无钙化，关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损，但其影像学改变本身缺乏特异性，无法明确。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

MRI检查

MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

关节镜下表现

关节镜检查可在直视条件下了解关节滑膜的情况，并可摄像记录其病变，同时还可在镜下取滑膜组织做病理检查明确诊断。对于局灶型PVNS，关节镜下表现为红色或黄褐色结节，或为带蒂的软组织肿块。弥漫型PVNS关节镜下为滑膜明显增厚，伴有弥漫性的深褐色或巧克力色、大量绒毛形成及大量不同大小的无蒂或带蒂的结节形成。

诊断：结合病史、体格检查、影像学表现以及关节镜下观察进行诊断。确诊依靠病理诊断。

治疗：将病变滑膜彻底切除，是治疗本病的有效方法，但由于病变部位和病变范围不同，对手术的要求和方法也不完全一样。对于局限型病例，手术效果较好，主要为局部切除，但必须切除干净，否则易复发。复发时仍可再次手术切除。对于弥漫型病例，目前提倡在关节镜下行全滑膜切除术，但往往难以做到完全滑膜切除。术后必要时加用放射治疗。对于合并骨质损害者，需采用搔刮或植骨术。如病变广泛、骨质破坏严重，滑膜切除及放疗难以达到目的时，可考虑行人工关节置换术或关节融合术。

预后：无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术，都不能完全治愈弥漫型病变，文献中报道复发率范围是8-50%，平均31.3%。

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