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霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病,主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。根据默克诊疗手册记载:典型症状包括:无痛性淋巴结肿大,有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下,治疗是治愈性的,包括有或没有其他治疗方式的化学疗法,包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。
霍奇金淋巴瘤是由B细胞来源的细胞发生克隆性转化所导致的,其可产生病理性的双核Reed-Sternberg细胞。原因尚不清楚,但遗传易感性(如家族史)和环境关联起了一定作用。与霍奇金淋巴瘤相关的环境因素包括苯妥英治疗史、放射治疗或化学疗法以及感染 爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV)或者 艾滋病病毒。
患有以下疾病的人的风险略有增加:某些类型的免疫抑制(例如,移植后服用免疫抑制剂的患者)、先天性免疫缺陷综合征(如,共济失调-毛细血管扩张症、Klinefelter综合征、Chédiak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征)、某些自身免疫性疾病(类风湿关节炎, 乳糜泻, 干燥综合征, 系统性红斑狼疮)。
大多数患者可出现缓慢进展的细胞免疫功能(T细胞功能)缺陷,在疾病的进展期,可出现常见细菌和不常见真菌、病毒和原虫感染。疾病的进展期,体液免疫(抗体产生)将受到抑制。感染或进行性疾病可能导致死亡。
默克诊疗手册是默沙东公司(Merck & Co., Inc.)倾力打造的全球医学知识标杆,自1899年首版问世以来,始终以“传递最佳医学信息”为使命,历经百年积淀与持续创新,成为涵盖专业医学与大众健康领域的综合性知识宝库,服务对象横跨医疗从业者、医学生、患者及普通民众。
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