疱疹样皮炎的治疗方法

疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的，慢性自身免疫性，丘疱疹性皮肤病，与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损，伴有水疱、丘疹与大疱，通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶，并需无谷胶饮食。
疱疹样皮炎常见于青壮年，但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。
根据《默沙东诊疗手册》的表述，几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有麸质过敏，但大多数麸质过敏患者无症状。15%～25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。此类患者发生其他自身免疫性疾病（包括甲状腺疾病、恶性贫血与糖尿病）及 小肠淋巴瘤的几率较高，IgA沉积于真皮乳头顶部并有中性粒细胞聚集；它们可以被无麸质饮食消除。
疱疹样指皮损呈簇分布（类似疱疹病毒感染的皮疹分布），但与疱疹病毒感染无关。
疱疹样皮炎的症状
水疱和风团通常是逐渐发生的，主要见于肘部、膝盖、臀部、腰背和头后部，但也会突然发生。有时，面部和颈部水疱会破裂。瘙痒和烧灼可能会很严重。瘙痒剧烈且皮肤脆弱，因此水疱通常很快破裂，只有很少能保持完整到看医生。水疱可能会在嘴边形成，但通常不会引起任何症状。
碘化物和含碘制剂（例如海带和海藻产品及特定皮肤清洁剂）可能加剧皮疹。一些专家也会建议避免含碘食盐。
诊断
• 皮肤活检和直接免疫荧光
• 血清标志物
疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测，应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，此为重要诊断依据。
所有疱疹样皮炎患者应对 乳糜泻进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体，抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体和抗肌内膜IgA抗体等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。
治疗
• 氨苯砜
• 无谷胶饮食
氨苯砜可显著改善病情。氨苯砜的初始剂量为25～50mg，每日1次，儿童则为0.5mg/kg。通常这个剂量在1～3天内显著缓解瘙痒等疱疹样皮炎的症状。如果有改善，则继续服药。若无明显改善，需每周增加剂量，最大可达300mg/d。大多数患者对50-150mg/d反应良好。
氨苯可导致溶血性贫血；治疗后1个月时风险最高，见于 葡萄糖6磷酸酶缺陷患者。疑有葡萄糖6磷酸酶缺陷的患者在使用氨苯砜治疗前对此进行检测。高铁血红蛋白血症常见；肝炎，粒细胞缺乏，氨苯砜综合征（肝炎和淋巴结肿大），以及运动神经元病是更严重的并发症。
磺胺吡啶500mg 每日3次口服（或者用柳氮磺胺吡啶替代），可作为替代药物，用来治疗那些不能耐受氨苯砜的患者。磺胺吡啶最高口服剂量可达2000mg 每日3次。磺胺吡啶可致粒细胞缺乏。
患者接受氨苯砜或磺胺吡啶治疗前应检查基线全血细胞计数（CBC）。每周监测全血细胞计数连续4周，后8周每2-3周监测一次，之后每12-16周监测一次。
患者也应严格无麸质饮食。初始治疗后病情趋于稳定，大多数患者能够停止药物治疗，并维持无麸质饮食，但是这可能需要数月或数年。无谷胶饮食的肠病也最大限度地得以改善，如果严格饮食5至10年，可降低小肠淋巴瘤风险。