纯自主神经系统功能障碍如何治疗

纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。诊断是临床性的，包括直立性低血压的确认。
纯自主神经系统功能障碍（也称为特发性体位性低血压）是指广泛的自主神经功能障碍，不累及中枢神经系统（CNS）。该病无运动受累特征，由此可与多系统萎缩相鉴别。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。
纯自主神经功能衰竭是一种突触核蛋白病（由突触核蛋白沉积引起）；α-突触核蛋白也在患有帕金森病、多系统萎缩或路易体痴呆的患者中聚集。（α -突触核蛋白是神经胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性原纤维，形成路易斯小体。）一些单纯性自主神经衰竭的患者后期会出现运动或认知障碍，这与转化为多系统萎缩、帕金森病或路易体痴呆的情况相符。
纯自主神经功能衰竭的症状和体征
主要症状是体位性低血压。
其他自主神经症状包括，如出汗减少、热耐受不良、尿潴留、膀胱痉挛（可能导致尿失禁）、大便失禁或便秘、眼睛和/或嘴巴干涩，和瞳孔大小异常。
快速眼动（REM）睡眠行为障碍 （例如，在 REM 睡眠期间，由于言语或骨骼肌运动而做出梦境行为）可能会发生。
纯自主神经系统功能障碍的治疗
根据《默沙东诊疗手册》的表述，纯自主神经系统功能障碍采用对症治疗：

• 体位性低血压：治疗方法包括扩充血容量、使用血管加压药和穿戴加压服。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。有时给予氟氢可的松和/或用米多君进行α-肾上腺素受体激动治疗，但米多君可能会升高仰卧血压，导致仰卧位高血压。屈昔多巴代谢为去甲肾上腺素，作用持续时间长于米多君。吡哆斯的明增加乙酰胆碱，乙酰胆碱被认为可以增加通过自主神经节的流量，这有助于稳定血压，而不会引起仰卧高血压。
• 便秘： 建议使用高纤维饮食和大便软化剂。 有时需要灌肠。
• 膀胱痉挛： 奥昔布宁或托特罗定可用于治疗膀胱痉挛，但可能会加重直立性低血压。对于尿急，可以给予坦索罗辛或 β-3 肾上腺素能激动剂米拉贝隆 。与坦索罗辛不同， 米拉贝隆 不会加重直立性低血压。
• 尿失禁：若病因是逼尿肌反射亢进，可使用奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或可使用米拉贝隆。
• 尿潴留： 可能需要对膀胱进行自导尿。 有时会给予诱导膀胱收缩的药物。
• 出汗异常： 应避免高温条件。
• 勃起功能障碍: 可以使用西地那非或他达拉非等药物，但这些药物可能会加重直立性低血压。
  

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