多系统萎缩如何治疗

多系统萎缩（MSA）是一类进行性神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。症状包括体位性低血压、尿储留、便秘、共济失调、帕金森病和体位不稳。诊断基于临床表现，并由影像学等检查支持。治疗主要为对症治疗（例如，体位性低血压可通过扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等治疗）。
多系统萎缩对男性和女性的影响相同。平均发病年龄在53岁左右，当出现症状后，病人的生存期为 10年。
多系统萎缩的病因
多系统萎缩的病因不明，但神经变性发生在大脑的多个区域；其受累部位的面积及破坏的严重程度决定了病变的首发症状。该病的特征性改变为，少突胶质细胞胞质内存在含alpha-突触核蛋白的包涵体。突触核蛋白是一种神经元和胶质细胞蛋白，可聚集成不溶性纤维并形成路易小体或胶质细胞质包涵体。
多系统萎缩是一种突触核蛋白病，突触核蛋白也可在帕金森病、单纯自主神经功能紊乱或路易体痴呆患者中积累。
多系统萎缩的症状和体征
多系统萎缩的初期症状各不相同，但包括以下多种症状的组合：

• 帕金森综合征，对左旋多巴部分或无反应
• 小脑性共济失调
• 自主神经功能障碍的症状
  

帕金森样症状
帕金森样症状在MSA-P（以前称为纹状体黑质变性）中最明显。包括肌强直、运动徐缓、姿势不稳、快节律的姿位性震颤。高音调、紧张的构音障碍是常见的。
与帕金森病不同，多系统萎缩通常不引起静止性震颤或严重运动障碍，且对左旋多巴治疗反应差且短暂。
小脑异常
小脑异常在MSA-C（以前称为橄榄脑桥小脑萎缩）中占主导地位。包括共济失调、辨距不良、轮替运动障碍（难以完成快速轮替动作）、协调性差及异常的眼球活动。
自主神经功能障碍
自主神经功能衰竭通常导致体位性低血压（站立时出现症状性血压下降，常伴晕厥)、尿潴留、尿失禁、便秘和性功能障碍，包括男性勃起功能障碍。
其他或早或晚出现的自主神经症状包括出汗减少、呼吸或吞咽障碍、大便失禁。
快速眼动（REM）睡眠行为障碍（例如由于REM睡眠期间的言语或骨骼肌运动而出现的梦境行为）、呼吸性喘鸣和睡眠呼吸暂停均为常见症状。患者通常没有意识到与睡眠相关的症状。
病人可能有夜尿增多，其形成因素可能包括精氨酸血管加压素的昼夜下降，仰卧位高血压，以及增加血容量的治疗。
多系统萎缩的治疗

• 支持治疗
  

根据《默沙东诊疗手册》的表述，多系统萎缩目前无特异性治疗，主要为对症治疗：

• 体位性低血压：采用扩张血容量、血管加压药、使用加压服进行治疗。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。有时给予氟氢可的松和/或用米多君进行α-肾上腺素受体激动治疗，但米多君可能会升高仰卧血压，导致仰卧位高血压。屈昔多巴是一种代谢为去甲肾上腺素的药物，亦可使用。其作用持续时间较米多君更长。吡啶斯的明增加乙酰胆碱，这被认为可以增加通过自主神经节的流量，有助于稳定血压，而不会引起仰卧位高血压，可以与其他药物联合使用。
• 帕金森综合征：左旋多巴/卡比多巴可用于改善肌强直或其他帕金森样症状，但这些药物的效果可能无效或仅提供适度的益处，并可能导致运动障碍。
• 尿失禁： 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用奥昔布宁或托特罗定，但这两种药物都可能显著加重直立性低血压。坦索罗辛可能对缓解尿急有效，但会加重直立性低血压。作为替代方案，可使用β3肾上腺素能受体激动剂米拉贝隆 ，且该药物不会加重直立性低血压。
• 出汗减少：如果患者出汗减少或无汗，建议其避免处于温暖的环境和身体过热。
• 尿潴留：许多患者必须自行导尿或需要留置导尿管或耻骨上导尿管。有时会使用诱导膀胱收缩的药物（如乙二酚）。
• 便秘：高纤维饮食及粪便软化剂能改善便秘症状；对于顽固性便秘患者，有时需灌肠。
  

患者需支持治疗，多学科协作有益；物理治疗、作业治疗和言语治疗是至关重要的。姑息医学专家可协助支持治疗，并指导患者制定预先医疗指示，因该病是渐进的。许多患者在症状出现后5年内只能坐轮椅或严重残疾。该病通常在症状出现约10年后导致死亡。
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